IN CHE MODO E IN QUALI CENTRI SI POSSONO CURARE I TUMORI NEUROENDOCRINI RARI?

Mio padre ha 70 anni e fino alla scorsa estate stava benissimo. Poi ha manifestato i primi fastidi: a volte aveva crampi alla pancia e scariche di dissenteria e diventava improvvisamente rosso paonazzo. Dopo oltre tre mesi di esami e visite per capire che cosa avesse, gli è stato diagnosticato un tumore neuroendocrino all’intestino e gli è stato detto che era inoperabile a causa della presenza di metastasi al fegato. Abbiamo scoperto su internet che è una malattia molto rara e siamo preoccupati poiché non ci è stato dato un riferimento specifico. Siamo disorientati, trovare informazioni è difficile, che cosa dobbiamo fare?

L’ultimo giorno di febbraio si celebra la Giornata mondiale delle malattie rare, voluta proprio per fare sentire meno soli quei pazienti e familiari che, già provati dall’esperienza della malattia, vanno incontro a ulteriori difficoltà pratiche perché il male di cui soffrono è poco conosciuto e di conseguenza è difficile reperire notizie affidabili, arrivare alla diagnosi e a un centro di cura specializzato. Il caso di suo padre rientra in questo quadro: i tumori neuroendocrini, chiamati più comunemente NET (dall’inglese neuroendocrine tumor) sono malattie rare: ogni anno se ne diagnosticano meno di 5 nuovi casi ogni 100 mila individui.

Il termine NET raggruppa diversi tipi di cancro che si sviluppano in varie sedi dell’organismo.

Nascono, infatti, da cellule con caratteristiche in parte simili alle cellule nervose (“neuro”) in parte a quelle endocrine, sparse praticamente ovunque nell’organismo umano.

Perciò alcuni NET si sviluppano in ghiandole endocrine (come surrene, ipofisi e pancreas), mentre altri interessano altri organi, quali intestino e polmone, ma le forme più frequenti nascono nell’apparato digerente (si tratta dei cosiddetti GEP, gastro-entero-pancreatici).

Nella maggior parte dei casi si tratta di tumori che evolvono lentamente, tuttavia una minoranza di NET è molto aggressiva.

Trattandosi di patologie poco frequenti e poco conosciute, è difficile sia diagnosticarle sia trattarle correttamente senza perdere tempo prezioso per i malati. Ma per impostare un trattamento adeguato occorre caratterizzare al meglio la malattia e il quadro clinico del paziente e per fare ciò, considerata l’eterogeneità dei NET, è molto importante una competenza specifica e multi-specialistica.

È quindi cruciale che il medico che vede il paziente al momento della diagnosi, soprattutto se opera in una struttura non dedicata ai NET, interagisca fin da subito con centri di riferimento, onde dare la migliore impostazione terapeutica possibile, a cominciare dalla conferma e dalla certezza del riconoscimento della patologia.

È poi importante sapere che ci sono varie terapie a disposizione, che vanno prescritte in una giusta sequenza o in integrazione fra loro per assicurare al malato una lunga sopravvivenza con una buona qualità della vita.

Ci sono farmaci (ormonali, chemioterapia, terapie biologiche), trattamenti radio-recettoriali derivati dalla medicina nucleare (in pratica una forma di radioterapia effettuata iniettando endovena sostanze radioattive che arrivano direttamente sulle cellule tumorali) o di radiologia interventistica, diretti soprattutto sul fegato.

Anche la chirurgia ha un ruolo fondamentale, non solo quando il tumore è localizzato nel suo organo di origine, ma anche quando ci sono le metastasi ed è indispensabile che il chirurgo venga coinvolto sin dall’inizio nel percorso terapeutico del paziente con NET anche quando l’intervento non è la prima terapia cui ricorrere

Il parere tecnico del chirurgo sull’operabilità del tumore e la probabilità di asportarlo in maniera radicale andrebbe discusso nell’ambito del gruppo multidisciplinare, per poter dire al paziente se e quando conviene farlo.

Oggi non dovrebbe più accadere che sia il malato a sentire per primo l’esigenza di una condivisione del suo caso clinico con strutture dedicate alla sua patologia, perché si è auto-informato e ha cercato online i suoi riferimenti, ma è il medico che lo ha in cura (generico o specialista che sia) che dovrebbe interagire col centro che si occupa di NET per dare al malato la più adeguata impostazione del suo percorso diagnostico-terapeutico.